VOLUMEN 17 - NÚMERO 1 / (ARTÍCULOS DE REVISIÓN)
Adriana Izquierdo-Domínguez, Servicio de Alergología, Consorci Sanitari de Terrassa, Terrassa; Unidad Alergo-Rino, Centro Médico Teknon, Barcelona. España
Freddy Agredo, ospital Universitario del Valle Evaristo García Universidad del Valle, Cali, Colombia
Isam Alobid, Unidad de Rinología y Base de Cráneo, Departamento de Otorrinolaringología, Hospital Clínic de Barcelona, IDIBAPS, Universidad de Barcelona, Barcelona, España; Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias (CIBERES), España
Joaquim Mullol, Unidad de Rinología y Base de Cráneo, Departamento de Otorrinolaringología, Hospital Clínic de Barcelona, IDIBAPS, Universidad de Barcelona, Barcelona, España; Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Respiratorias (CIBERES), España
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA), o síndrome de Churg-Strauss (SCS), es una vasculitis sistémica de pequeños vasos asociada a asma y eosinofilia. Histológicamente la GEPA muestra eosinofilia tisular, vasculitis necrotizante y una inflamación granulomatosa rica en eosinófilos. La GEPA presenta comúnmente afectación de la vía aérea superior y parénquima pulmonar, neuropatía periférica, alteraciones cardíacas y lesiones de la piel. Los anticuerpos anticitoplasmáticos del neutrófilo (ANCA) son positivos en el 40% de los casos, y más en pacientes con manifestaciones clínicas de vasculitis.
La patogénesis de la GEPA es multifactorial: la enfermedad puede ser desencadenada por la exposición a diferentes alérgenos o medicamentos, pero también se ha descrito una base genética, particularmente una asociación con el antígeno leucocitario humano DRB4 (HLA-DRB4). Destaca la respuesta Th2, con la sobrerregulación de diferentes interleucinas (IL), como la IL-4, IL-13 y la IL-5, pero las respuestas Th1 y Th17 no son insignificantes. Los eosinófilos activos tienen una vida media prolongada, probablemente causan el daño tisular mediante la liberación de sus gránulos y su reclutamiento en los tejidos puede ser regulado por las quimiocinas, como la eotaxina 3 y la CCL17. La inmunidad humoral también está mal regulada, como demuestran las respuestas exageradas de las inmunoglobulinas G4 (IgG4) y E (IgE). La GEPA responde rápidamente al tratamiento con glucocorticoides, aunque en la mayoría de casos se necesita la combinación de glucocorticoides e inmunosupresores (por ejemplo, ciclofosfamida o azatioprina). Opciones terapéuticas más novedosas son el anticuerpo anti-IL-5 mepolizumab, cuya eficacia se ha descrito en algunos ensayos clínicos, y el rituximab, un agente con depleción de células B que ha sido descrito en varias series de casos.
Palabras clave: Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Vasculitis. Asma. Eosinofilia. Glucocorticoides.
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